سارکوم های سر و گردن

سارکوم در ناحیه سر و گردن نادر است . در مطالعه ای که در فاصله سالهای 95-1980 انجام شده ، 15 بیمار نبتلا به سارکوم – به جز رابدومیوسارکوم – گزارش شده است . در مطالعه ما تنها 40 بیمار ..... حدود 15% از سارکوم های نسوج نرم در سر وگردن بروز می نماید . در تشخیص افتراقی توده های تومورال این ناحیه به ویژه در افرا د جوانتر ، سارکوم نیز باید مدنظر باشد . مطالعه ما در بیماران مبتلا به سارکوم در ناحیه سر و گردن که در طول سالهای 75-1366 در بیمارستان امام خمینی و انستیتو کانسر  بستری بودند، انجام شد.  این پژوهش با استفاده از پرونده پزشکی بیماران و بصورت گذشته نگر و به منظور تعیین فراوانی انواع سارکوم در این ناحیه، تعیین همراهی عوامل خطر با بروز سارکوم در سر و گردن و تعیین علائم بالینی سارکوم در سر و گردن به انجام رسید. در میان 40 بیمار موجود ، سن 40-31 سال و جنس مذکر و اقامت در شهر ها به عنوان عوامل همراه به دست آمدند . استئوسارکوم شایعترین پاتولوژی و وجود توده بدون درد شایعترین علامت در تمام انواع هیستولوژیک بود . 80% بیماران درهنگام مراجعه در مرحله اولیه بودند . 5/42% بیماران پس از درمان ، عود داشتند.

واژه های کلیدی : سارکوم ، سر و گردن ، سارکوم نسج نرم ، تهران

مقدمه

سرطانها دومین عامل مرگ و میر انسانها پس از بیماری قبلی عروقی هستند . تاخیر در تشخیص و درمان عامل مهم مرگ و میر است . سارکوم های نسج نرم شامل طیف وسیعی از تومورهای بدخیم است که منشا آن بافت مزانشیمی درتمام مکان های آناتومیک است.گروه ناشایع از تومورهاست، ولی مجموعه ای غنی از انواع هیستولوژیک را شامل می شود . در ناحیه سر و گردن کمتر از 1% کانسر ها از نوع سارکوم هستند و 15% سارکوم های نسج نرم و 5/1%  استئوسارکوم ها در سر و گردن وجود دارد . گرچه تفاوتهای واضحی بین محل توزیع انواع سارکوم وجود دارد و به عنوان مثال سینوویال سارکوم در سر و گردن ناشایع است ، اما تمام سارکوم می تواند در سر و گردن دیده شود . سارکوم در سر و گردن عمدتا دربالغین روی می دهد و سن متوسط آن 40 تا 50 سال و نسبت جنسی مذکر به مؤنث است . در اغلب موارد عامل اتیولوژیک خاصی شناخته نمی شود ، ولی سابقه برخورد با اشعه و تروما مهمترین عواملی هستند که در منابع مختلف به آن اشاره شده است.

انواع سارکوم در این ناحیه در 50% موارد Low grade هستند . تومور به صورت موضعی تهاجم می کند . متاستاز به غدد لنفاوی نادر است . متاستاز خونی شیوع کمتری نسبت به سارکوم های سایر مناطق بدن دارد و در 3/1 موارد ، متاستاز دارد که عمدتا به ریه است . روشهای تشخیصی عمده C.T و MRI است. درمان ، در صورت عدم متاستاز، برداشتن تومور با حاشیه کافی از بافت سالم است . عود تومور در اغلب موارد به دلیل ناکافی بودن جراحی است. پیش آگهی به محل تومور ، سن بیمار ، میزان گسترش تومور ، درجه تمایز سلولی (grade) ، زیرگروه هیستولوژیک و نوع درمان بستگی دارد که در هر یک از انواع سارکوم ، یکی از این عوامل اهمیت بیشتری دارد .

روش و مواد

این مطالب به صورت گذشته نگر و با استفاده از پرونده پزشکی بیماران مبتلا به سارکوم در سر و گردن در بیمارستان امام خمینی و در انستیتو کانسر در سالهای 75-1366 انجام شد . بیماران با استفاده از نتیجه پاتولوژیک موجود در پرونده انتخاب شدند . اهداف اصلی ما در این تحقیق ، تعیین درصد فراوانی انواع سارکوم در سر و گردن ، تعیین علائم بالینی انواع سارکوم در سر وگردن و تعیین همراهی عوامل خطر با بروز سارکوم در سر و گردن بود . عوامل خطر مورد بررسی عبارت بودند از : سن‌، جنس ، شغل ، محل و مدت اقامت ، میزان و مدت مصرف سیگار ، سابقه فامیلی کانسر ، سابقه برخورد با اشعه و سابقه تروما .

همچنین عواملی که تصور می شد بر پروگنوز و بقاء بیمار مؤثر باشد همچون محل تومور ، میزان و گسترش بیماری هنگام مراجعه ، متاستاز و عود ، مورد بررسی قرار گرفت . پرسشنامه ای با توجه به موارد فوق تنظیم شد و اطلاعات از پرونده بیماران جمع آوری گردید.

نتیجه پاتولوژی بعضی از بیماران ، Spindle cell گزارش شده بود که با توجه به وجود سلول دوکی (Spinle) در بسیاری از انواع سارکوم نمی توانستیم این موارد را در یک پاتولوژی مشخص قرار دهیم و در ضمن نمی توانستیم آنها را از مطالعه حذف کنیم ، چون موارد زیادی حذف می شدند ، لذا آنها را در یک گروه جداگانه تحت عنوان Spindle cell sarcoma بررسی کردیم .

یافته ها

دراین مطالعه مجموعا 40 بیمار مبتلا به سارکوم سر و گردن وجود داشتند که 15 مورد از بیمارستان امام خمینی و 25 مورد از انستیتو کانسر بودند .

فراوانی انواع سارکوم مطابق نمودار 1 است . از میان  بیماران ، 28 نفر (70% ) مرد و 12 نفر (30%) زن بودند . فراوانی جنسی انواع سارکوم مطابق نمودار 2 است . بیماران در محدوده سنی 50 تا 69 سال (متوسط 95/31 سال ) بودند. توزیع سنی مطابق جدول یک است.

درصد فراوانی گروه سنی(سال) 10 4 10 - 0 5/17 7 20 - 11 20 8 30 - 21 30 12 40 - 31 10 4 50 - 41 5/7 3 60 - 51 5 2 69 - 61 100 40 جمع

 جدول 1- توزیع سنی مبتلایان به سارکوم سر و گردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای 75-1366

31 نفر از بیماران ( 5/77%) ، ساکن شهرها و 19 نفر (5/22%) ساکن روستاها بودند . مدت اقامت در 85% بیماران بیش از 10 سال بود .

بیشترین شغلی که بیماران به آن اشتغال داشتند کارمند و محصل و خانه دار ( 60% ) بود و پس از آن به ترتیب 5/17% در مشاغل ساختمانی ، 5/12% در مشاغل کشاورزی و دامداری و 10% در مشاغل صنعتی بودند . سابقه تروما و برخورد با اشعه در پرونده هیچ یک از بیماران ذکر نشده بود.

Percent 20 22.5 25 10 7.5 15

نمودار 1 – فراوانی انواع سارکوم سر وگردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای 75-1366

کل 69 - 61 60 - 51 50 - 41 40 - 31 30 - 21 20 - 11 10 - 0 نوع پاتولوژی گروه سنی(سال) 100 0 0 5/12 5/37 5/12 5/37 0  سارکوم سلول دوکی 100 1/11 2/22 2/22 0 1/11 0 3/33 رابدومیو سارکوم 100 10 0 0 40 40 10 0 استئو سارکوم 100 0 0 0 75 25 0 0 کندرو سارکوم 100 0   0 3/33 0 3/33 0 فیبرو سارکوم 100 0 7/16 7/16 7/16 7/16 3/33 7/16 غیره (پلئومورفیک سینوویال) سارکوم، درماتوفیبرو سارکوم تمایز نیافته 100               کل

جدول 2- توزیع سنی انواع  انواع سارکوم سر وگردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای 75-1366 (درصد)

19 بیمار (5/47%) ، سیگاری بودند که درمورد 6 نفر که مدت مصرف مشخص بود از 50-7 سال ( متوسط 3/27 سال ) بود . میزان مصرف مشخص نبود . سابقه فامیلی کانسر در 5/92% موارد منفی بود . فراوانی انواع علائم و نشانه ها در انواع سارکوم مطابق نمودارهای 3 و 4 ( به ترتیب ) می باشد . توزیع محل انواع سارکوم مطابق نمودار 5 است.

در هنگام مراجعه 32 نفر( 80%‌)در مرحله اولیه (Primary) ، 3 نفر (5/7%) دارای تهاجم موضعی به صورت لنفادنوپاتی ، 2 نفر ( 5%) دچار متاستاز و 3 نفر (5/7%) دچار عود بودند . 2 مورد متاستاز در ریه بوده است . از میان بیماران ، 29 نفر (5/72%) روش تصویربرداری نداشتند ( یا در پرونده ذکر نشده بود ) و 8 نفر ( 20%) از CT اسکن و 1 نفر ( 5/2%) از MRI استفاده کرده بودند . سونوگرافی ، رادیوگرافی ساده ، و اسکن رادیونوکلوئید هر کدام در 1 مورد استفاده شده بود .23 بیمار ( 5/57%) عود نداشتند و 17 بیمار ( 42%) عود داشتند که 14 مورد در محل قبلی، 2 مورد در محل درگر در سر و گردن و 1 مورد خارج از سر و گردن عود کرده بود. بیشترین میزان عود در گروه سنی 31 تا 40 سال ( 2/41% از موارد عود) بود و گروه سنی 51 تا 60 سال اصلا عود وجود نداشت .میزان عود در انواع سارکوم مطابق جدول 3 است.

Male 37.5 77.8 70 100 66.7 83.3 Female 62.5 22.2 30 0 33.3 16.7

نمودار 2 – توزیع جنسی انواع سارکوم سر و گردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای 75 -1366

کل نداشتند داشتند  عود    نوع سارکوم درصد فراوانی درصد فراوانی درصد فروانی 100 10 60 6 40 4   استئوسارکوم 100 9 78 7 22 2   رابدومیوسارکوم 100 4 25 1 75 3   کندروسارکوم 100 3 3/33 1 6/66 2   فیبروسارکوم 100 8 5/62 5 5/37 3   سارکوم سلول دوکی 100 6 50 3 50 3   غیره (پلئومورفیک، سینوویال سارکوم،  درماتوفیبرو سارکوم، تمایز نیافته) 100 40 23 17   کل

جدول 2- توزیع سنی انواع  انواع سارکوم سر وگردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای 75 -1366 (درصد)

9 بیمار (5/47%) ، سیگاری بودند که درمورد 6 نفر که مدت مصرف مشخص بود از 50-7 سال ( متوسط 3/27 سال ) بود . میزان مصرف مشخص نبود . سابقه فامیلی کانسر در 5/92% موارد منفی بود . فراوانی انواع علائم و نشانه ها در انواع سارکوم مطابق نمودارهای 3 و 4 ( به ترتیب ) می باشد . توزیع محل انواع سارکوم مطابق نمودار 5 است.

بحث

سارکوم در ناحیه سر و گردن نادر است . در مطالعه ای که در فاصله سالهای 95-1980 انجام شده ، 15 بیمار نبتلا به سارکوم – به جز رابدومیوسارکوم – گزارش شده است . در مطالعه ما تنها 40 بیمار مبتلا به سارکوم در سر و گردن در فاصله 10 سال در یکی از مراکز ریفرال کشور وجود داشت که در تایید نتایج گزارشات قبلی است . شایعترست پاتولوژی موجود ، استئوسارکوم و بعد رابدومیوسارکوم بود . رابدومیوسارکوم شایعترین سارکوم نسج نرم در زیر 15 سال و یکی از شایعترین سارکوم ها در بالغین و سنین بلوع است. به جز مواردی از آنژیوسارکوم ، نوروسارکوم و لیومیوسارکوم که در جنس مؤنث بیشتر اند ، سایر انواع سارکوم در جنس مذکر شایعتر هستند . در مطالعه ما تنها Spindle cell S. در جنس مؤنث بیشتر بود که با توجه به مطالب ذکر شده شاید بتوان گفت که مواردی از این 3 نوع سارکوم در این گروه وجود دارد .

Sign 1 80 53.3 76.9 83.3 75 62.5 Sign 2 10 0 0 0 0 0 Sign 3 0 20 7.7 16.7 0 0 Sign 4 10 26.7 15.4 0 25 37.5

نمودار 3- فراوانی انواع علائم در انواع سارکوم سر وگردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای 75 -1366

شایعترین سن ابتلا 31 تا 40 سال است ( جدول 1 ) . با توجه به اینکه از تئوسارکوم در استخوان های فک در سنین 20 تا 30 سال شایعتر است و شایعترین پاتولوژی در یان مطالعه نیز هست ، به نظر می رسد وارد شدن این نوع سارکوم در پژوهش ، سن ابتلا را یک دهه از آنچه به عنوان سن شایع سارکوم نسوج نرم در سر و گردن ذکر شده است ، پایین تر آورده است.

مطابق جدول 2 ، شیوع سنی انواع سارکوم در سر وگردن با منابع موجود مطابقت دارد.

شیوع سنیSpindle cell S.  با کندروسارکوم و فیبروسارکوم مطابق است .

یافته های بالینی در رابدومیوسارکوم برحسب محل آن متفاوت است و با توجه به این که شایعترین محل آن سر و گردن ، اوربیت است ، اغلب اگزوفتالمی و دوبینی مراجعه می کنند . البته در سایر محل ها ، علائمی مثل خشونت صدا و مشکل بلع و تنفس می دهد . در استئوسارکوم ، توده ای که در مواردی همراه درد و شل شدن دندانها است ، در کندروسارکوم توده بدون درد و شل شدن دندانها ، در فیبرو سارکوم توده که در 3/1 موارد همراه با درد است وکاهش وزن در مراحل پیشرفته ، علائم بارز هستند . در مطالعه ما شایعترین علامت و نشانه در تمام موارد توده (mass) است . تب و کاهش وزن تنها در مواردی از استئوسارکوم وجود دارد. درد در استئوسارکوم و کندروسارکوم و فیبروسارکوم وجود ندارد .

لنفادنوپاتی در استئوسارکوم و کوندرو سارکوم و رابدومیوسارکوم وجود دارد . در 10% موارد Spindle cell S. فلج عصبی وجود دارد . رابدومیوسارکوم در گوش میانی میتواند فلج عصب 7 ایجاد کند. غیر از سن و جنس ، در بین سایر عوامل خطر بررسی شده ، اقامت در شهرها به عنوان عامل همراه وجود دارد . 5/77% بیماران ما شهری بودند . البته بیشتر بودن جمعیت شهری ، به دلیل اینکه مطالعه در تهران انجام شده می توان به علت وجود مراکز ریفرال در تهران و دسترسی بیشتر بیماران شهری به این مراکز باشد . از بین عوامل محیطی در شهر ها تنها محیط شغلی قابل بررسی بود که با توجه با اینکه 60% موارد کارمند و محصل و خانه دار بودند ، که عامل محیطی شناخته شده ای ندارند ، لذا شغل به عنوان ریسک فاکتور شناخته نشد شایعترین محل درگیراستئوسارکوم فک تحتانی ، دررابدومیوسارکوم  گردن ، در فیبروسارکوم گردن ، در فک تحتانی و در کندروسارکوم فقط در فک تحتانی بود. در چند ناحیه تنها یکی دو مورد سارکوم وجود داشت که این نواحی شامل موارد زیر هستند:

 حنجره : سینوویال سارکوم ، اوربیت : رابدومیوسارکوم ، حفره دهانی : فیبروسارکوم ، گونه : رابدومیوسارکوم ، پاروتید : درماتوفیبروسارکوم و Spindle cells. ، سینوسها : رابدومیوسارکوم و سارکوم تمایزنیافته . این نواحی در یک گروه بررسی شدند.

Sympt 1 70 50 71.4 66.7 10 66.7 Sympt 2 0 0 7.1 0 0 0 Sympt 3 0 0 16.7 0 0 0 Sympt 4 20 21.4 0 0 0 11.1 Sympt 5 10 28.6 21.4 16.7 0 22.2

نمودار 4 – فراوانی انواع نشانه ها در انواع سارکوم سر وگردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای 75 -1376

1 12.5 44.4 0 0 33.3 0 2 12.5 11.1 40 0 0 0 3 25 0 50 100 33.3 16.7 4 37.5 11.1 10 0 0 33.3 5 12.5 33.3 0 0 33.3 50

نمودا 5 - – توزیع محل آناتومیک سارکوم سر وگردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای 75 - 1376

در گوش و حلق و تیروئید هیچ موردی موجود نبود . البته در نواحی ذکر شده سارکوم های نادر هستند . در سال 1996 یک مورد فیبروسارکوم تیروئید در بیماران بازمانده از حادثه چرنوبیل گزارش شد . در ناحیه حلق با وجود ساختمانهای مزانشیمی فراوان ، سارکوم نادر است و در فاصله سالهای 87-1973 تنها 6 مورد در هیپوفارنکس گزارش شد . در حنجره بیشتر کندروسارکوم و فیبروسارکوم دیده می شود . در سال 1998 ، یک مورد سارکوم سینوویال در پاروئید راست یک مرد 67 ساله گزارش شده است.

با توجه به این که 80% بیماران با شکل اولیه بیماری مراجعه کردند وشواهدی از متاستاز و تهاجم موضعی نداشتند ، پیش آگهی بهتری را می توان جهت آنها پیشگویی کرد . دو مورد متاستاز به ریه در سینوویال سارکوم و Spindle cell S. وجود دارد که نیاز به پیشگیری طولانی مدت است تا درصد متاستاز مشخص شود . تهاجم موضعی در کندروسارکوم و رابدومیو سارکوم و استئوسارکوم به صورت لنفادنوپاتی وجود داشت.

متاسفانه در بیماران ما از CT و MRI استفاده مناسبی نشده بود و تنها 8 بیمار از CTاسکن استفاده کردع بودند ، در حالی که CT  و MRI در تشخیص تومور و گسترش آن بسیار ارزشمند هستند و لازم است در این زمینه دقت بیشتری اعمال شود. وجود 5/42% عود در بیماران ، لزوم توجه بیشتر به جراحی کافی و با حاشیه کافی از بافت سالم را نشان می دهد . کندروسارکوم و فیبروسارکوم بیشترین و رابدومیوسارکوم کمتریت میزان عود را داشتند.

نتیجه گیری

آنچه از این تحقیق برمی آید ، در بسیاری از موارد منطبق با گزارشاتی است که در منابع مختلف به آن برخورد می کنیم . نادر بودن سارکوم در ناحیه سر و گردن ، شایعتر بودن استئوسارکوم و رابدومیوسارکوم ، شیوع سنی و جنسی انواع سارکوم در سر و گردن و علائم و نشانه های شایع و محل آناتومیک انواع سارکوم از این جمله هستند . همچنین بر اساس مطالعات مختلف ، عامل اتیولوژیکی قطعی جهت سارکوم شناخته نشده است و در مطالعه ما به جز سن و جنس و اقمت در شهرها ، ریسک فاکتور دیگری که بتوان در یک مطالعه گذشته نگر بررسی نمود ، به دست نیامده .

آنچه به عنوان نتیجه این پژوهش مهم به نظر می رسد توجه به هر گونه توده در این ناحیه است ، تا بیماران در مراحل اولیه بیماری خود شناسایی شوند ودر ضمن لازم است تا از روشهای imaging به ویژه CT و MRI استفاده مناسب تری شود تا علاوه بر تشخیص زود هنگام ، جراحی با آگاهی کافی از میزان گسترش بیماری دست به عمل جراحی بزند و میزان عود پس از درمان کاهش یابد .